PSSM bij paarden, ben jij er mee bekend?

Wat is PSSM?

Zoals hierboven we al even kort hebben benoemd heeft deze ziekte te maken met de opslag van suikers. Dit is heel normaal en komt bij alle paarden voor. Echter nemen de spieren bij paarden met de PSSM ziekte veel sneller suikers op dan zou moeten. Ook slaan ze op een afwijkende manier glycogeen op waardoor suikers niet vrij gegeven kunnen worden, wat de spier kan beschadigen doordat verzuring niet wordt tegengegaan. Dit resulteert in veel symptomen die erg overeenkomen met spierbevangenheid zoals spierstijfheid, zweten en niet meer willen stappen. Omdat er twee typen PSSM zijn hebben wij hieronder de symptomen per type uitgelegd.

PSSM type 1: Een opeenstapeling van suikermoleculen

Door een genetische afwijking in één specifieke gen, de glycogeen synthase 1 gen (GYS1), ontstaat er een abnormale stapeling van suikermoleculen in de spiercellen. Dit zorgt ervoor dat paarden met PSSM1 snel last krijgen van stijve en harde spieren, extreem zweten of niet willen/kunnen werken. PSSM1 komt ook vaak in aanvallen. Tijdens een aanval heeft het paard vaak spiertrillingen (in de flanken en/of op de hals), zijn ze spierbevangen, strak op de buik, staan ze alsof ze willen plassen en heeft het paard donkere urine.

Door middel van een genetische test kan er uitgezocht worden of het paard PSSM1 heeft. Tijdens de test wordt er gekeken of het GYS1 gen afwijkend is. Genen zijn altijd dubbel, vandaar dat er drie uitslagen mogelijk zijn:

• 2 normale GYS1 = geen pssm1
• 1 afwijkende GYS1 = heterozygoot pssm1
• 2 afwijkende GYS1 = homozygoot pssm1

PSSM1 en erfelijkheid

Aangezien het GYS1 gen autosomaal dominant is, geeft deze ook klachten zodra er één afwijkende gen is. Ook is het een erfelijke ziekte, waardoor je bij heterozygoot pssm1 een kans hebt van 50% dat het wordt overgedragen. Een paard dat 2 afwijkende GYS1 genen heeft, zal dit altijd vererven.
PSSM1 komt vaker voor bij Quarters, Paint Horses en verschillende trekpaardrassen. PSSM is ontstaan bij de trekpaarden, elk paard waar trekpaard in zit kan PSSM1 hebben.

PSSM1 onder controle houden

Een goed stalmanagement is zeer belangrijk voor paarden met PSSM1, ook dat dit consequent wordt volgehouden. Op die manier kunnen PSSM1 paarden vaak een langere periode klachtenvrij blijven. Qua voer is het van belang dat dit laag is in suiker (dus ook koolhydraten). Dit geldt voor krachtvoer, maar ook zeker voor het ruwvoer. Suikerarm hooi is daarom vaak het beste en vaak kunnen PSSM1 paarden niet op het gras vanwege de oncontroleerbare en wisselende fructaangehaltes. Paarden met PSSM1 hebben vaak baat bij een aanvulling van een vitaminebrokje/balancer, Vitamine E (natuurlijke vorm), magnesium en zout. Bij intensieve arbeid is het aanvullen van een vetbron als energiebron aan te raden.

Beweging is ook belangrijk voor een paard met PSSM1. Dit moet gedoseerd zijn, maar liefst wel dagelijks bewegen (buiten vrije beweging om). Hiermee verbruikt het paard suiker, wat de suikeropstapeling zal verminderen.

PSSM type 2: (chronische, progressieve) afbraak van spiercellen

De symptomen van PSSM2 lijken op die van PSSM1, alleen is er bij PSSM2 geen sprake van een afwijking in het GYS1 gen. Bij PSSM2 is er sprake van een (chronisch) spierafbraak probleem. Paarden met PSSM2 kunnen typerende kuiltjes op de hals en achterhand hebben, dit zijn plekken waar de bespiering verloren is gegaan. Klinisch en röntgenologisch zijn er geen afwijkingen te zien, dat is het meest verradelijke van deze ziekte. Want vaak vertonen deze paarden ook afwijkend gangwerk en wisselende kreupelheden. PSSM kan alleen gediagnostiseerd worden door een test.

PSSM2 medisch uitgelegd

De onderzoeken geven aan dat er verschillende genen zijn die verantwoordelijk zijn voor PSSM2. De genen die geïdentificeerd zijn, zijn P2, P3, P4 en Px. Inmiddels zijn er ook nog andere genen ontdekt, maar deze informatie is nog summier. Over het testen op PSSM2 zijn nog wel discussies, aangezien deze nog niet officieel zijn uitgebracht in medische tijdschriften. Daardoor erkennen helaas nog niet alle dierenartsen PSSM2 als een aandoening.

De PSSM2 genen zijn semidominant, wat betekent dat er eigenlijk altijd symptomen zichtbaar zijn. Aangezien genen altijd in paren zijn, zijn er meerdere mogelijkheden bij pssm2. In de genetische testen wordt “n”gebruikt voor niet afwijkend. Wordt het gen wel benoemd, dan is er een afwijkende gen gevonden. De mogelijkheden:

• 1 kopie, bijvoorbeeld n/p2
• 2 kopieën, bijvoorbeeld p2/p2
• Combinatie, bijvoorbeeld n/p2 en n/p4

Hoe meer combinaties er zijn en hoe meer kopieën, hoe erger de symptomen vaak zijn. Maar ook 1 afwijkende gen kan al erge klachten opleveren.

Van deze vier genen worden P2, P3 en P4 geassocieerd met ernstige spierafbraak. Meestal worden pas vanaf een jaar of 7 de symptomen zichtbaar. Ook als een paard positief test, kan het voorkomen dat er geen symptomen op dat moment zichtbaar zijn. Het kan bijvoorbeeld pas getriggerd worden na vaccinatie, een verwonding of medische ingreep. Dit komt doordat de stikstofbalans dan negatief wordt (stikstof is een belangrijk element voor eiwitten). Een gezond, volwassen dier heeft een stikstofbalans van nagenoeg 0. Dat betekent dat de inname van stikstof even groot is als de uitscheiding van stikstof. Na een verwonding is de uitscheiding van stikstof groter (spiermassa wordt afgebroken voor wondherstel) waardoor er een negatieve stikstofbalans ontstaat. Hierdoor ontstaat er een verlies aan eiwitten.

Px lijkt gelinkt te zijn aan Recurrent Exertional Rhabdomyolsis (RER) en dit komt voornamelijk voor bij volbloeden. RER is een vorm van spierbevangenheid die door een abnormale calciumregulatie in spiercellen ontstaat.

PSSM2 onder controle houden

Aangezien de symptomen van PSSM2 veel lijken op die van PSSM1 (spierstijfheid, niet willen bewegen, moeilijk verzamelen, pijnlijke spieren) is de aanpassing in het voer ook ongeveer hetzelfde. Een paard met PSSM2 heeft wel een verhoogde behoefte aan eiwitten en essentiële aminozuren om de afbraak van de spiercellen te compenseren. Daarnaast dienen de suikergehaltes in het voer laag te blijven om ontstekingsreacties te beperken en is het aan te raden om extra vitamine E (natuurlijke vorm) en magnesium toe te voegen.

Qua beweging dient een PSSM2 paard dagelijks vrije beweging te hebben, maar daarnaast is regelmatige training van belang om de spieren te ondersteunen. De training dient erop gericht te zijn de spieren soepel te houden. Het is een balans vinden tussen spieren soepel houden en voorkomen dat spieren worden afgebroken. Hard of lang trainen is daarom niet bevorderlijk voor deze paarden.

Conclusie:

Helaas blijken steeds meer paarden PSSM te hebben doordat het erfelijk is. Door genetische testen te laten doen kan je hier meer duidelijkheid over krijgen. Het verschil tussen de types is dat PSSM type 1 een opeenstapeling van suikermoleculen in de spiercellen betreft door een defect gen. Bij PSSM type 2 is er sprake van spierafbraak. Maar de symptomen van beide varianten lijken veel op elkaar. Veel paarden kunnen redelijk klachtenvrij leven met een aangepast voer- en bewegingsschema, maar vaak is het een lange weg voordat de juiste balans is gevonden.

Vooral extra vitamine E en eiwitten zijn belangrijk voor deze paarden. Net zoals het zo laag mogelijk houden van suikers en gedoseerde beweging. PSSM aanvallen kunnen ook getriggerd worden door stress of weerswisselingen.

Er zijn diverse websites waarop zeer veel informatie is te vinden over PSSM. Vermoed jij dat jouw paard PSSM heeft? Raadpleeg dan deze websites en jouw dierenarts voor meer informatie.

Ps. Wij hebben onze uiterste best gedaan om de informatie over PSSM zo goed mogelijk samen te stellen door gebruik te maken van diverse bronnen. Mochten er alsnog fouten in staan, laat ons dit dan gerust weten!

Bronnen:

https://www.diergeneeskunde.nl/nieuws/2019/02/06/pssm-bij-het-paard-wetenschappelijke-feiten-op-een/

https://cvm.msu.edu/research/faculty-research/comparative-medical-genetics/valberg-laboratory/type-2-polysaccharide-storage-myopathy

http://www.pssm.eu/

PSSM Forum Nederlands